Liputan6.com, Jakarta Myelofibrosis adalah jenis kanker sumsum tulang yang memengaruhi kemampuan tubuh untuk memproduksi sel darah. Kondisi ini menyebabkan pertumbuhan jaringan parut di sumsum tulang sehingga membuat produksi sel-sel darah terganggu.
Untuk diketahui sumsum tulang memiliki tekstur yang lembut seperti spons, terletak di dalam tulang yang berisi sel darah putih, sel darah merah, dan trombosit. Normalnya sel darah putih berfungsi melawan infeksi, sel darah merah sebagai pembawa oksigen, dan trombosit berperan untuk pembekuan darah.
Advertisement
Pada myelofibrosis, sumsum tulang tumbuh abnormal sehingga memengaruhi proses produksi sel darah.
“Jika dibiarkan terus menerus, sel yang tumbuh abnormal akan terus berproduksi sehingga menyebabkan fibrosis yang menghambat proses pertumbuhan sel darah yang normal,” melansir Verywell Health.
Jenis Myelofibrosis
Myelofibrosis terbagi menjadi dua yakni:
Myelofibrosis Primer
Myelofibrosis primer terjadi secara spontan dan tidak dipengaruhi oleh kondisi sumsum tulang sebelumnya.
Myelofibrosis Sekunder
Myelofibrosis sekunder terjadi karena adanya pengaruh kondisi sumsum tulang sebelumnya, khususnya pada polisitemia vera (sel darah merah terlalu banyak) dan trombositemia esensial (produksi trombosit terlalu banyak).
Gejala Myelofibrosis
Penderita yang mengalami myelofibrosis sering kali tidak merasakan gejala pada awal kemunculan penyakit. Namun, seiring memburuknya gangguan pada produksi sel darah di sumsum tulang, penderita akan merasakan gejala anemia, seperti pucat dan kelelahan, serta mudah berdarah.
Beberapa gejala yang biasa muncul yakni:
- Merasa lelah
- Sakit kepala
- Keringat malam
- Mudah memar dan berdarah
- Nyeri sendi
- Sakit tulang dan perut
- Terjadi pembesaran pada organ seperti limpa dan hati.
Penyebab Myelofibrosis
Penyebab myelofibrosis primer tidak diketahui secara pasti. Mutasinya dalam sel tidak diwariskan, sehingga penyebabnya terjadi spontan di sumsum tulang yang memproduksi protein. Ini menimbulkan jaringan parut dalam sumsum tulang.
Meski belum diketahui secara pasti, tapi pertambahan usia dan riwayat paparan kimia disebut berkontribusi sebagai penyebab.
Sedangkan, pada pasien myelofibrosis sekunder, penyebabnya adalah riwayat kanker yang sudah menyebar hingga sumsum tulang dan kondisi polisitemia vera dan trombositemia esensial.
Advertisement
Diagnosis Myelofibrosis
Melansir Mayo Clinic, untuk mengetahui kondisi myelofibrosis, maka dokter akan melakukan diagnosis yang meliputi:
Pemeriksaan Fisik
Pemeriksaan fisik yang dilakukan dokter termasuk pemeriksaan tanda-tanda vital. Seperti denyut nadi dan tekanan darah, serta pemeriksaan kelenjar getah bening, limpa, dan perut.
Tes Darah
Pada myelofibrosis, cek darah lengkap biasanya menunjukkan tingkat sel darah merah yang sangat rendah, tanda anemia yang umum terjadi pada orang dengan myelofibrosis.
Jumlah sel darah putih dan trombosit juga biasanya tidak normal. Seringkali, kadar sel darah putih lebih tinggi dari normal. Jumlah trombosit mungkin lebih tinggi atau lebih rendah dari biasanya.
Tes Pencitraan
Tes pencitraan, seperti sinar-X dan MRI, dapat digunakan untuk mengumpulkan lebih banyak informasi tentang myelofibrosis.
Pemeriksaan Sumsum Tulang
Biopsi dan aspirasi sumsum tulang dapat memastikan diagnosis myelofibrosis. Dalam biopsi sumsum tulang, jarum digunakan untuk mengambil sampel jaringan tulang dan sumsum yang tertutup dari tulang pinggul.
Selama prosedur yang sama, jenis jarum lain dapat digunakan untuk mengambil sampel cairan dari sumsum tulang. Sampel dipelajari di laboratorium untuk menentukan jumlah dan jenis sel yang ditemukan.
Uji Sel Kanker untuk Mengetahui Mutasi Gen
Di laboratorium, dokter akan menganalisis sel darah atau sumsum tulang untuk mengetahui mutasi gen. Dokter menggunakan informasi dari tes ini untuk menentukan prognosis dan pilihan pengobatan pasien.
Komplikasi dan Penanganan Myelofibrosis
Terjadinya penurunan parah jumlah sel darah dapat menyebabkan berbagai masalah kesehatan seperti:
- Risiko tinggi infeksi yang memudahkan virus dan jamur masuk ke dalam tubuh.
- Anemia berat hingga gagal jantung
- Perdarahan spontan
- Kerusakan pada otak, paru-paru, dan bertransformasi menjadi leukemia myeloid (5-10 persen). Ini adalah jenis kanker yang ganggu produksi sel darah putih.
Penanganan Myelofibrosis
Mengingat myelofibrosis tidak bisa disembuhkan, maka tujuan pengobatan hanyalah untuk meringankan gejala penyakit. Pengobatan yang diberikan tentunya bergantung pada kondisi pasien.
Misalnya, jika terjadi anemia maka diberikan zat besi, untuk mengurangi kadar leukosit dan trombosit yang tinggi. Dan diberikan obat yang sesuai contohnya hidroksiurea.
Biasanya pengobatan diberikan untuk orang-orang dengan myelofibrosis berisiko sedang. Sedangkan, bila myelofibrosis berisiko rendah pasien mungkin tidak memerlukan perawatan segera. Perawatan dapat meliputi terapi obat, kemoterapi, terapi radiasi, dan operasi pengangkatan limpa.
Pada orang-orang dengan myelofibrosis berisiko tinggi, mereka mungkin membutuhkan transplantasi sumsum tulang belakang. Dibandingkan perawatan lainnya, transplantasi memiliki potensi yang tinggi untuk menyembuhkan myelofibrosis.
Namun, risiko efek samping yang dapat mengancam jiwa juga tinggi, termasuk risiko reaksi sel-sel induk baru terhadap jaringan tubuh yang sehat.
Sebelum menjalani transplantasi, pasien tentunya harus melalui kemoterapi atau terapi radiasi untuk menghancurkan sumsum tulang yang bermasalah. Baru kemudian pasien bisa menerima infus sel induk dari donor yang kompatibel.
Advertisement
