Pengertian

Polisitemia vera (PV) adalah sejenis kanker darah yang awalnya muncul pada sum-sum tulang. Sum-sum tulang merupakan tempat di mana sel darah diproduksi. Pada polisitemia vera, sumsum tulang memproduksi sel darah merah secara berlebihan, sehingga menyebabkan darah menjadi lebih kental dan menurun peredarannya.

Kondisi polisitemia vera dapat menimbulkan komplikasi. Beberapa komplikasi yang mungkin terjadi yaitu darah beku yang dapat menyebabkan deep vein thrombosis (DVT), embolisme pulmonal, serangan jantung, dan stroke.

Perjalanan penyakit PV berlangsung sangat lambat, bahkan bisa hingga bertahun-tahun. Hal ini membuat banyak orang baru mengetahui menderita penyakit ini di usia lanjut. Polisitemia vera juga lebih sering terjadi pada pria dibandingkan wanita.

Polisitemia vera dapat berakibat fatal jika tidak diobati. Namun, banyak penderita yang dapat hidup secara normal jika diterapi. Hanya sedikit kasus yang akan berubah menjadi kanker yang lebih serius seperti leukemia atau mielofibrosis.

Penyebab

Penyebab dari polisitemia vera (PV) adalah mutasi genetik JAK2. Gen tersebut seharusnya bekerja untuk menghentikan kerja sumsum tulang untuk memproduksi sel darah, sehingga tidak memproduksi secara berlebihan.

Mutasi genetik ini dapat diturunkan dalam keluarga. Namun, mutasi genetik ini juga dapat terjadi pada kehidupan tidak diturunkan.

Diagnosis

Dokter dapat menentukan diagnosis polisitemia vera (PV) berdasarkan gejala dan riwayat keluarga lewat wawancara medis secara mendetail. Selain itu, dokter juga akan melakukan pemeriksaan fisik.

Pemeriksaan darah diperlukan untuk mengonfirmasi diagnosis yang ditetapkan dokter. Pemeriksaan ini akan menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel darah merah, peningkatan hematokrit (persentase sel darah merah ke total darah), peningkatan hemoglobin, dan kadar hormon eritropoietin yang sangat rendah. Hormon eritropoietin adalah hormon yang menstimulasi sumsum tulang untuk memproduksi sel darah merah.

Pemeriksaan biopsi sumsum tulang dan genetik juga dapat dilakukan. Tujuannya adalah untuk mencari adanya mutasi gen JAK2.

Gejala

Biasanya penderita polisitemia vera (PV) tidak mengalami gejala apa pun. Tanda polisitemia vera yang umumnya dikeluhkan cukup bervariasi, seperti:

• gatal, terutama setelah mandi dengan air hangat
• sakit kepala atau kepala pusing
• perdarahan minor
• lebam
• kelemahan dan kelelahan
• pandangan kabur
• berkeringat berlebihan
• nyeri pada sendi yang bengkak, biasanya banyak terjadi pada jari jempol kaki
• sesak napas
• kesemutan, mati rasa, sensasi terbakar atau kelemahan pada tangan dan kaki
• perut begah karena kelenjar limpa yang membesar
• demam
• penurunan berat badan yang tidak diketahui dengan pasti penyebabnya

Pengobatan

Pengobatan polisitemia vera (PV) bukan untuk menyembuhkan. Pengobatan bertujuan untuk mengendalikan jumlah sel darah merah pada tubuh agar terhindar dari komplikasi.

Pengobatan yang dapat dilakukan dalam menangani polisitemia vera meliputi beberapa hal berikut:

• Phlebotomi

Phlebotomi adalah prosedur mengeluarkan darah dari tubuh. Prosedur ini dapat mengurangi jumlah sel darah dan menurunkan volume darah sehingga darah dapat berfungsi dengan baik. Frekuensi phlebotomi tergantung dari parahnya kondisi polisitemia vera.

• Aspirin dosis rendah

Penggunaan aspirin dosis rendah dapat membantu menurunkan risiko pembekuan darah. Aspirin juga dapat mengurangi sensasi terbakar dan nyeri pada tangan dan kaki penderita.

• Obat-obatan

Obat-obatan digunakan dengan tujuan untuk mengurangi jumlah sel darah dan menghancurkan sel kanker. Penggunaan obat hidroksiurea bertujuan untuk menekan kemampuan sumsum tulang dalam memproduksi sel darah.

Sedangkan interferon alfa digunakan untuk menstimulasi sistem kekebalan tubuh untuk melawan produksi sel darah merah yang berlebihan. Pada penderita yang tidak merespons terhadap dua obat tersebut dapat disarankan menggunakan obat ruxolitinib untuk menghancurkan sel kanker.

• Terapi mengurangi gatal

Penderita polisitemia vera sering mengeluhkan gatal. Penderita dapat mengonsumsi obat antihistamin atau terapi cahaya UV untuk mengurangi rasa gatal.

Perubahan gaya hidup juga dapat membantu dalam mengatasi gejala polisitemia vera, seperti:

• Olahraga

Olahraga dengan intensitas sedang, seperti berjalan, dapat memperbaiki peredaran darah dan mengurangi risiko pembekuan darah. Latihan peregangan tangan dan kaki juga membantu memperbaiki sirkulasi darah.

• Menghindari rokok

Rokok membuat pembuluh darah menjadi sempit. Menghindari merokok memperbaiki sirkulasi darah dan menurunkan risiko serangan jantung dan stroke akibat pembekuan darah.

• Merawat kulit

Hindari menggaruk kulit yang gatal karena dapat merusak kulit sehingga berisiko infeksi. Beberapa hal dapat dilakukan untuk mengurangi gatal, seperti mandi dengan air sejuk dan menggunakan sabun yang lembut. Selain itu, hindari menggosok kulit untuk mengeringkan, sebaiknya ditepuk-tepuk saja dan gunakan pelembap.

• Menghindari suhu ekstrem

Aliran darah yang buruk dapat meningkatkan risiko cedera akibat suhu ekstrem.

• Hati-hati dengan luka

Luka menjadi susah sembuh ketika aliran darah buruk. Sehingga jika ada luka sebaiknya berhati-hati dalam perawatannya.

Pencegahan

Penyakit polisitemia vera (PV) tidak bisa dicegah. Hal ini dikarenakan dengan penyebabnya yang terkait dengan mutasi genetik.